최근 선천성 심장병의 치료법이 급속히 발전함에 따라 거의 모든 선천성 심장병이 치료의 대상이 되며 단순한 기형인 경우에는 거의 완치에 가까운 치료가 이루어지고 있다.복잡한 기형은 수술이 실패할 가능성이 있고 성공한 경우에도 완치라고는 할 수는 없지만 상당수에서 성인에까지생존을 연장시키고 생활의 질도 정상인에 가깝게 유지할수 있다.따라서 선천성 심장병을 조기에 진단애 적절한 시기에 적절한 치료를 해주는 것이 매우 중요하다.

일부 선천성 심장병은 태아기에 사망을 일으키지만 많은경우에서 태아기에는 증상을 일으키지 않다가 출생 후 폐호흡이 시작되면서 증상이 나타나기 시작한다.단순하고 정도가 심하지 않은 선천성 심장병은 소아기 이후에까지 증상이 발현되지 않는 경우도 있지만 대부분의 심한 선천성심장병은 영유아기에 증상이 나타나게 된다.

선천성 심장병을 가진 영유아에서의 증상은 비(非)특이적이어서 선천성 심장병과 관련된 모든 증상은 다른 질환을가진 영유아에서도 나타날 수 있기 때문에 의심이 되면 우선소아 심장 전문의에게 확인하는 것이 매우 중요하다.흔히 나타나는 증상은 젖빠는 힘이 약하고 수유량이 적으면서도 수유시간이 길어지고,자주 보채며,조용히 있을 때에가슴을 살펴보면 숨쉴 때마다 흉곽이 들어가면서 힘들게숨을 쉬고,땀이 많이 나고,체중이 잘 늘지 않고 입술이나손톱에 청색증이 동반되는 경우 등이다. 청색증이 동반되는 선천성 심장병인 경우에는 분당 호흡 횟수는 빨라지고청색증이 심해지고 의식이 나빠질 수도 있는데 이런 경우에는 급히 산소호흡 등의 응급처치를 해주어야 한다.심한선천성 심장병인 경우에는 소변량 감소,쇼크,청색증의 현저한 증가 등의 증상이 급격히 나타나기도 한다.

선천성 심장병이 있다고 해서 출생 직후에 전부 발견되는 것은 아니다.이것은 증상발현과 관련된 혈역학 변화가 출생 직후부터 수개월에 걸쳐 나타나기 때문이다.따라서 신생아실에서는 정상이라 했다가 예방접종할 때에 선천성 심장병이 발견되는 경우도 흔히 있다.따라서 예방접종할 때소아과 의사의 진찰은 선천성 심장병을 포함하여신생아실에서 미처 발견하지 못한 질환을 발견할 수 있는 중요한 시기이다.

윤용수 서울대 어린이병원 소아과장