피부 굳어지고 반점 생겨 폐·신장 염증땐 생명 위험

피부 경화 증상을 치료하기 위해서는 주로 항류머티즘 약제인 ‘D-페니실라민’이나 ‘콜치신’을, 고혈압을 억제하고 신장 기능을 보호하기 위해서는 ‘캡토프릴’ 같은 안지오텐신전환효소억제제(ACEI)나 베타차단제를 투여한다. 또 수축된 혈관을 이완시키는 혈관확장제가 필요한 경우도 있다.



어느 날 갑자기 내 피부가 딱딱해지면서 건조한 반점이 온몸을 뒤덮는다면? 이유도 없이 피부, 심지어는 내장에까지 만성 염증이 생기고, 피부와 내장이 딱딱하게 굳어지는 증상을 경험한다면 바로 ‘피부경화증’(Scleroderma)일 가능성이 높다. 경희대 동서신의학병원 류머티즘내과 이상훈 교수는 피부경화증에 대해 “아직도 정확한 원인을 밝혀 내지 못할 뿐 아니라 국내에서는 전문의조차 드문 희귀난치성 질환”이라고 설명한다.



피부경화증은 이 교수의 설명처럼 구체적인 발병 원인이 밝혀지지 않은 미지의 질환이다. 다만 이 병을 연구한 전문의들 사이에서 인체의 ‘면역체계’와 세포를 잇는 ‘결체조직(結締組織)’의 이상이 유력한 원인으로 거론되고 있을 뿐이다. 외부 물질의 침입을 방어하기 위한 면역반응이 까닭 모르게 촉발돼 자신의 몸을 공격하는 일이 되풀이되면서 염증이 생겼다가 아무는 증상이 끊임없이 반복되는 것. 이 과정이 되풀이되면서 피부와 장기가 단단해지는 섬유화 및 경화증으로 이어진다는 설명이다.

“피부경화증의 직접적인 원인으로 꼽히는 3가지 요인은 비정상적인 면역 반응과 환경 요인, 유전적 영향 등인데 학계에서는 3가지 요소가 동시에 상호작용을 일으켜 질환을 유발한다는 설이 설득력을 얻고 있습니다. 의학자들은 피부경화증이 유전되지는 않지만 특정 유전자의 존재가 발병과 관련이 있을 것이라고 보는 것이죠.”

피부 경화증은 남성보다 여성에게서 3∼4배 이상 더 많이 발병하고, 어느 나이에나 나타날 수 있지만 40∼50대에 시작되는 경우가 많다. 미국에서의 보고에 따르면 인구 100만명 당 최고 253명까지 발생하는 것으로 보고돼 있고, 국내에는 지난해 기준으로 희귀난치성질환센터에 등록된 환자만 약 1973명에 이른다.

초기 증상은 매우 다양하지만 이 시기가 지나면 피부가 단단해지는 공통적인 증상이 뚜렷해진다. 피부경화증의 초기 증상은 관절통과 아침에 나타나는 경직감, 피로 그리고 체중 감소 등이다. 또 추위에 신체가 노출되면 혈관 수축으로 손가락과 발가락, 코, 귀 등에 공급되는 혈액량이 일시적으로 제한돼 통증이 발생하는 ‘레이노 현상’이 나타나기도 한다. 이 가운데 가장 전형적인 증상은 피부가 굳는 것으로, 병변이 점차 넓게 퍼지면서 주로 몸통의 옆면에 딱딱한 피부를 만든다. 이 과정에서 조직이 손상되면 피부에 색소가 침착되는 변색 증상도 나타난다.

하지만 더 무서운 것은 피부 이외의 장기에 질환이 침범하는 경우. 이 때는 장기에 심각한 손상을 불러 올 수도 있다. 특히 폐나 신장 등 주요 장기가 염증에 노출되면 결국 기능장애를 초래, 환자의 생명까지 위협하게 된다.“실제로 피부경화증 때문에 식도의 수축운동이 약해지면 위산이 역류해 가슴쓰림이나 음식물 삼키기가 어렵게 되고, 폐에 침범하면 심각한 호흡곤란이 오기도 합니다. 더욱 위험한 합병증으로는 신장에 병증이 침범하는 경우인데, 이 때는 갑작스러운 고혈압과 함께 신장 기능이 마비되는 신부전을 불러올 수도 있습니다.”

피부경화증은 원인을 모르는 만큼 완치도 불가능하다. 다만 다양한 증상을 완화시킬 목적으로 약물을 투여할 뿐이다. 피부 경화 증상을 치료하기 위해서는 주로 항류머티즘 약제인 ‘D-페니실라민’이나 ‘콜치신’을, 고혈압을 억제하고 신장 기능을 보호하기 위해서는 ‘캡토프릴’ 같은 안지오텐신전환효소억제제(ACEI)나 베타차단체를 투여한다. 또 수축된 혈관을 이완시키는 혈관확장제가 필요한 경우도 있다. 식도와 위장에 염증이나 궤양이 생기면 ‘시메티딘’ 등의 궤양치료제를 사용하지만, 위액이 식도로 역류되는 증상은 식이조절을 통해서도 부분적으로 증상을 완화시킬 수 있다.“환자들은 특히 고지방, 매운 음식과 차, 커피, 술을 피해야 하며, 소량의 음식을 자주 먹어 위장의 부담을 줄여줘야 합니다. 또 식사 후에는 적어도 2시간 동안 상체를 세우는 자세를 취해야 하며, 환자들에게는 잇몸병도 자주 발생하기 때문에 청결한 구강관리도 중요하지요.”

피부가 굳는 증상은 환자에 따라 경과가 다양하다. 몇개월 안에 전신의 피부가 모두 굳어 버리는 급성 환자에서 10여년 동안 별 변화 없이 지내는 환자까지 다양한 진행 경과를 보인다. 그러나 정기적으로 합병증 여부를 체크하고, 고혈압 같은 합병증을 잘 조절하면 좋은 치료 예후를 보이는 경우가 적지 않다.“완치법이 없는 전신 경화증을 치료하기 위해서는 합병증의 예방이 가장 중요합니다. 손의 피부가 굳어 관절을 사용하지 못하면 결국 관절이 굳기 때문에 수시로 주먹을 쥐었다 펴는 운동을 해줘야 하고, 가슴쓰림 증상이 있을 때는 궤양으로 진행되지 않도록 초기에 치료해야 합니다. 운동을 할 때 숨이 차기 시작하면 심장에 부담이 생기기 때문에 이에 대한 치료가 필요한 것은 물론 혈관을 수축시키고 혈류량을 감소시키는 담배도 절대 피워서는 안 됩니다.”

피부경화증은 건강보험 산정특례를 적용하므로 치료에 드는 본인부담금은 전체 치료비의 20% 정도이다. 하지만 역시 자가면역질환인 류머티즘 관절염이나 강직성 척추염 등에 사용되는 ‘면역억제제는 보험 적용이 되지만 이 질환에는 비급여로 처방해야 한다.

이 때문에 질환의 원인으로 추정되는 인체 면역반응 이상에 대한 임상연구 사례가 거의 없다. 의료인들이 경제적 부담을 감수하면서 임상연구를 진행할 엄두를 못내기 때문이다. 대증요법으로 환자들은 생명을 연장하는 치료가 대부분인 것도 이와 관련이 있다.

“자가면역질환들은 ‘오버랩 신드롬(Overlap Syndrome)’이라고 해서 같은 계열의 질환이 동시에 발병하는 경우가 많습니다. 예컨대 피부경화증이 생기면 류머티즘 관절염과 강직성 척추염이 동시에 발병하는 것이지요. 따라서 자가면역반응을 규명하는 연구가 절대 필요합니다. 또 환자들을 위해 외국처럼 면역제제의 보험급여 범위를 확대해 치료비 부담을 덜어줘야겠지요. 정부도 환자 수가 적다고 이런 질환이나 환자들의 고충을 외면하지 말고 더 많은 도움을 줄 수 있는 방법을 찾아야 할 것입니다.”

글 정현용기자 junghy77@seoul.co.kr

사진 이호정기자 hojeong@seoul.co.kr