국내 의료진이 간(肝)효소 결핍으로 인한 선천성 대사이상 환자에게 뇌사자의 간에서 분리한 간세포를 직접 주입하는 간세포 이식수술을 시도, 성공적인 치료 결과를 얻었다. 삼성서울병원 장기이식센터 이광웅·김종원·이수연 교수팀은 지난달 21일 성장 저하를 동반한 선천성 대사성 간질환인 ‘글리코겐 저장질환’을 앓던 이성현(남·18)군의 간문맥을 통해 뇌사자의 간에서 추출, 분리한 간세포를 3차에 걸쳐 주입하는 간세포 이식수술을 시도해 치료에 성공했다고 27일 밝혔다.

간세포 이식수술이란 간이식이 부적합한 뇌사자나 기증자의 간에서 간세포만을 따로 분리해 환자의 간문맥에 직접 주입하는 시술로, 해외에서 지난 93년 이 수술법이 처음 선보인 이래 선천성 대사이상 질환에 이를 적용한 것은 동양권에서 이번이 처음이며, 전 세계적으로도 단 13건만이 시도될 만큼 어려운 수술이다. 특히 이번의 경우처럼 글리코겐 저장질환자를 대상으로 해 성공한 사례는 세계적으로도 아직 보고된 적이 없다.

의료진은 “수술 후 한달이 경과한 이 환자는 수술전 혈당유지를 위해 하루 4회 이상 복용하던 전분을 끊고도 저혈당 증세를 보이지 않는 등 지금까지 정상적인 생활을 하고 있다.”고 설명했다.

선천성 대사이상 간질환은 글리코겐을 혈당으로 분해하는 효소가 부족해 나타나는 질환이다. 인체는 음식물을 통해 흡수한 혈당을 글리코겐 형태로 저장했다가 공복시 이를 혈당으로 바꿔 공급해 정상 혈당을 유지하는데, 이 때 관련 효소가 선천적으로 부족해 식후 1∼2시간 후 저혈당에 빠지는 질환으로 아직까지 식이요법 외에 다른 치료법이 제시되지 않고 있다.

의료진은 “이 치료법은 한번에 환자의 간문맥을 통해 주입하는 간세포의 양이 제한돼 있고, 주입한 간세포의 수명이 간이식 수술에 비해 짧은 단점이 있지만, 반복적인 간세포 주입이 가능하고, 선천성 대사이상 질환의 경우 적은 양의 간세포 이식으로도 치료가 가능하다.”고 덧붙였다.

이광웅 교수는 “향후 유사한 질환자의 경우 자신의 간세포를 이용해 치료를 하는 방법도 가능할 것”이라고 전망했다.



심재억기자 jeshim@seoul.co.kr