“아이가 죽음을 두려워하지 않았으면 했다.” 8년 전 중국의 한 아버지가 중증 지중해빈혈(Thalassemia)을 앓던 두 살배기 딸을 위해 직접 무덤을 팠다. 치료비를 감당할 수 없어 딸의 죽음을 준비하면서도, 마지막 순간까지 딸이 덜 두려워하기를 바라는 마음에서였다. 당시 충격적인 사연은 중국 전역에 알려지며 논란을 불러일으켰지만, 이후 반전이 일어났다. 13일(현지시간) 홍콩 사우스차이나모닝포스트(SCMP)에 따르면 중국 쓰촨성 네이장 출신 장신레이는 태어난 지 두 달여 만에 선천성 중증 지중해빈혈 진단을 받았다. 지중해빈혈은 헤모글로빈을 만드는 데 필요한 유전자 이상으로 발생하는 혈액질환이다. 중증 환자는 정기적인 수혈이 필요하고 성장 지연이나 심장 등 주요 장기의 합병증 위험도 있다. 조혈모세포 이식이 근본적인 치료법 가운데 하나지만, 적합한 공여자를 찾는 것이 쉽지 않다. 신레이는 자라면서 감염과 폐렴으로 병원에 입원하는 일이 잦았다. 가족에게 가장 큰 문제는 치료비였다. 아버지 장리융은 지역 유리공장에서 일하며 한 달 약 2500위안(당시 약 40만~50만원)을 벌었다. 하지만 딸의 치료를 위해 2년 동안 약 14만 위안(당시 약 2700만원)을 썼고, 부부가 모아둔 돈은 모두 바닥났다. 더 이상 치료비를 마련하기 어려운 상황이었다. 결국 장씨는 딸이 2살이던 2017년 6월 자신의 땅에 딸을 위한 작은 무덤을 팠다. 그는 딸을 무덤 안에 데리고 들어가 함께 누워 있기도 했다. 딸이 언젠가 죽음을 맞닥뜨리게 된다면 갑작스럽게 차가운 현실을 마주하는 것보다 미리 익숙해지는 편이 덜 무서울 것이라고 생각했던 것이다. 당시 사진과 사연이 온라인에 퍼지면서 중국에서는 거센 논란이 일었다. “어떻게 어린아이에게 죽음을 준비시키느냐”는 비판과 함께 “마지막까지 딸을 살리고 싶었던 아버지의 절박한 선택”이라는 동정 여론도 쏟아졌다. 이 사연은 결국 많은 사람들의 관심을 끌었고, 가족을 돕기 위한 온라인 모금도 이어졌다. 치료를 계속할 수 있는 길이 열리면서 신레이에게도 새로운 희망이 생겼다. 그리고 기적 같은 변화가 찾아왔다. 2017년 8월 여동생이 태어난 뒤 가족은 여동생의 제대혈을 보관했고, 신레이는 이를 이용해 8시간에 걸친 제대혈 줄기세포 이식 수술을 받았다. 장씨는 딸이 건강을 회복한 뒤 과거 자신이 팠던 무덤을 직접 메웠다. 그리고 그 자리에 해바라기를 비롯한 꽃을 심었다. 한때 어린 딸의 죽음을 준비했던 장소가 이제는 딸의 생명을 기념하는 꽃밭으로 바뀐 것이다. 2017년 당시 장씨의 행동은 중국 사회에서 “딸에게 죽음을 가르치는 것이 옳은가”를 둘러싼 논쟁을 불러일으켰다. 하지만 딸이 살아남은 현재, 이 무덤은 가족이 절망적인 상황에서도 치료를 포기하지 않았던 시간을 상징하는 장소가 됐다. 한편 국내에서도 지중해빈혈은 국가관리대상 희귀질환으로 관리되고 있다. 질병관리청에 따르면 지중해빈혈에는 알파·베타 지중해빈혈을 비롯해 중간형·중증 지중해빈혈 등이 포함되며, 빈혈과 피로·호흡곤란 등의 증상이 나타날 수 있다. 특히 중증 환자는 지속적인 수혈 등이 필요해 장기간 치료에 따른 경제적·심리적 부담이 큰 것으로 알려졌다. 정부는 희귀질환자의 지속적인 치료 부담을 덜기 위해 의료비 지원사업도 운영하고 있다.

지난 2일 중국 광저우에서는 ‘유쾌한 범죄소탕 작전’이 펼쳐졌다. 이번 작전은 난치병을 앓고 있는 7살 환아의 꿈을 이루어주기 위해 경찰과 시민이 행한 연출극이었다. 이날 신경보 보도에 따르면 올해 7살 된 하오즈(豪仔)는 2012년부터 적혈구 내 헤모글로빈 기능에 장애가 생기는 중증 빈혈증인 ‘지중해빈혈’을 앓고 있다. 정기적인 수혈과 치료를 받지 않으면 장기가 파손될 수 있는 위험한 병이다. 각 지역을 돌며 병원을 찾아다녔지만, 병세는 나날이 악화되어 갔다. 결국 그의 부모는 어려운 집안 형편에는 큰 부담이 되는 광저우의 한 대형 병원을 찾았다. 어린 아들의 치료를 위해 모든 것을 쏟아붓기로 한 것이다. 최근 병원에서는 간세포 이식 수술을 시행하기로 했다. 그의 딱한 사정을 알게 된 ‘드림수호 공익서비스 센터’는 큰 수술을 앞둔 하오즈에게 힘을 실어주기 위해 그의 소원이 무엇인지 물었다. 하오즈는 “경찰이 되고 싶다”는 꿈을 밝혔다. 인근의 광저우 하이주(海珠) 경찰서는 이 소식을 듣고, 흔쾌히 아이의 꿈을 실현하기 위해 돕겠다고 나섰다. 경찰서 측은 “이런 경우는 처음이지만, 매우 의미 있는 일이 될 것”이라며, 기쁜 마음으로 도움의 손길을 건넸다. 드디어 지난 2일 하오즈는 작은 몸에 꼭 맞는 경찰복을 입었다. 경찰서 회의실에서 업무를 임명받고, 작전 회의에도 참석했다. 이날은 휴직 중인 경찰과 시민들이 발 벗고 나서 범죄자와 인질로 분장했다. 범죄자들이 인질을 잡고 소홀한 틈을 타서 하오즈가 경찰에 연락했고, 경찰들은 즉각 현장에 도착해 범죄자를 체포했다. 성공적으로 인질을 구한 하오즈에게 경찰서장은 훈장을 달아 주었다. 큰 수술을 앞두고 두려움에 떨고 있던 하오즈는 이제 더 이상 두렵지 않다. 그는 “이다음에 크면 진짜 멋진 경찰이 될 거에요”라며 다부진 결심을 전했다. 이종실 상하이(중국)통신원 jongsil74@naver.com

◎서울대·일 야마구치대 공동세미나서 주장/암진전땐 간비대·심부전증 동반/의사들.“원인모를 악성” 오진 많아/88년 첫 가족환자 발견… 확진방법 아직 초보단계 지중해연안과 일본 태국 중국 등 동남아에서 많이 발생하는 유전성 「지중해빈혈」이 최근 국내에서도 늘고있다. 3∼4년전까지만 해도 이 질환은 우리나라에는 거의 없거나 매우 드문 것으로 알려져 왔으나 이는 의사나 환자의 인식부족으로 적절한 진단체계를 갖추지 못했기 때문으로 지적되고 있다. 서울대의대와 일본 야마구치대의대는 지난4일 한국과학재단·일본학술진흥회의 후원으로 서울라마다올림피아호텔에서 「지중해빈혈과 혈색소병증」이란 주제로 제1회 공동세미나를 열고 흔히 「원인불명의 악성빈혈」정도로 간과되거나 오진되는 이 질환의 치료를 위해 『의사의 재교육이 시급하다』는 주장을 해 관심을 모았다. 일반적으로 빈혈이란 혈액속의 적혈구수 또는 혈색소(헤모글로빈)량이 정상치보다 낮은 상태를 말한다. 지중해변형은 적혈구의 혈색소가 유전자의 결함으로 감소되거나 빈혈을 일으켜 유발되는 것으로 지중해연안의 탈라사해주민에게서 처음 발견돼 붙여진 병명.일명 「탈라세미아」 「클리빈혈」이라고도 불린다. 이 질환은 결핍성빈혈과는 달리 유전적 요인에 의해 적혈구파괴가 증대되어 유발됨에 따라 가족단위로 발병하는 특성을 지닌다. 초기에는 보통 빈혈처럼 피로감이나 호흡곤란·귀울림·졸도·구토 등의 증상을 보이지만 병세가 진전되면서 간과 비장이 비대해지고 심부전증이 동반되며 수혈을 받지 않으면 사망하는 경우도 생긴다. 지중해빈혈은 혈색소를 구성하는 단백질 유전자사슬에 따라 알파·베타·감마형으로 분류된다.즉 성인혈색소를 구성하는 유전자사슬가운데 알파사슬의 생성이 저하되는 경우를 알파형,베타사슬의 생성이 저하되면 베타형이라고 부른다.발생빈도는 베타형이 월등히 많은 편이며 알파나 베타형의 동종사슬끼리 작용해 유전자결함이 생길때 중증의 빈혈이 나타나게 된다. 우리나라에서는 지난 88년 지중해빈혈환자가 처음 보고된 이후 지금까지 9가족에서 발견되고 있으며 대부분 최근 1∼2년새 발견된 것이다. 지중해빈혈은 혈색소의 유전자변이가 워낙 다양하고 이질적인 형태를 갖기 때문에 임상적 증상이 전혀 없는 경우부터 중증빈혈(골격변화,기관장애동반)까지 매우 광범위한 증세를 보여 진단이 매우 어려운 실정.따라서 일상적인 기본혈액검사 등으로는 다른 빈혈이나 원인불명의 악성빈혈로 오진되는 사례가 많다. 서울대 조한익교수(임상병리학)는 『일본은 이 질환의 확진법이 일찍 개발되어 많은 수의 환자를 찾아내는데 성공했지만 우리는 아직도 초보단계를 벗어나지 못하고 있다』고 지적,『서울대병원에 곧 전문센터를 세워 체계적인 진단법 개발에 주력할 방침』이라고 밝혔다. 조교수는 또 이 질환은 유전성이라 완치법이 없기 때문에 조기진단을 통해 병세악화를 막는 것이 최상의 방법이라며 가족력이 있는 사람을 대상으로 산전유전자검사 등을 강화,사산아·기형아발생을 막아야 할 것이라고 강조했다.