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프리온은 ‘지킬박사와 하이드’

프리온은 ‘지킬박사와 하이드’

이영표 기자
입력 2007-08-27 00:00
업데이트 2007-08-27 00:00
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최근 국내에서 최초로 ‘유사 인간 광우병 환자’가 발생했다는 보도가 나와 파장이 일고 있다. 질병관리본부가 사실이 아니라며 해명에 나섰지만, 국민들은 광우병 위험으로 검역중단 뒤 수입이 재개된 미국산 쇠고기와 연결시키며 공포심을 느끼고 있다. 한우의 안전성까지 의심하는 사람도 있다. 증권가도 불똥이 튀어 쇠고기의 대체재인 닭고기 업체와 수산주의 주가가 뛴다고 한다. 도대체 광우병이 얼마나 무서운 병이기에 이토록 난리법석일까?

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광우병과 ‘프리온’단백질

광우병(狂牛病:Mad Cow Disease)은 말 그대로 병에 걸린 소가 미친 듯한 증상을 보인다는 말이다. 정식 의학적인 명칭은 우(牛)해면양 뇌증(Bovine Spongiform Encephalopathy)이다. 소의 뇌조직이 스펀지처럼 구멍이 숭숭 뚫려 녹아버리는 병으로, 병에 걸린 소가 방향감각을 잃고 미친듯이 움직인다고 해서 붙여진 명칭이다.

광우병은 사람을 포함해 모든 동물에게서 정상적으로 발견되는 ‘프리온’이라는 단백질이 변형을 일으키면서 발생한다.‘프리온 단백질’은 단백질(Protein)과 비리온(Virion:바이러스 입자)의 합성어다.

프리온 단백질은 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스·곰팡이·기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자다. 변형된 프리온이 뇌조직에 침투하면 작은 구멍들이 생기면서 뇌기능이 마비된다. 또 몸 안에서 정상적인 프리온을 공격해 변형된 형태의 프리온을 기하급수적으로 증식시켜 죽음에 이르게 한다.

프리온은 DNA나 RNA와 같은 핵산이 없이 감염성 질환을 일으키는 것이 특징이다. 아직 그 증식 과정은 정확히 밝혀지지 않아 치료 방법이 없다.

사람도 광우병 걸릴 위험 높아

1730년 영국의 양떼에서 처음 발견된 광우병은 사육업자들이 소에게 양고기를 사료로 먹이면서 소에게로 전파됐다.

자연에서 방목하는 것보다 빨리 살을 찌우려고 초식동물인 소에게 동물성 사료를 먹여 일어난 것이다. 자연의 섭리를 뒤바꾸려는 사람의 욕심이 빚어낸 ‘소의 복수’인 셈이다.

최근 미국산 쇠고기의 광우병 위험을 둘러싸고 소뼈 등을 돼지·닭에게 먹인 뒤 이들의 뼈를 소 사료로 다시 사용하는 ‘교차오염’ 문제를 지적하는 것도 그 때문이다. 광우병은 소, 염소, 양, 사슴 등 소과의 동물과 고양이, 치타, 퓨마, 호랑이 등 고양이과 동물은 물론 사람도 걸린다.

‘인간광우병’으로 불리는 질병은 ‘크로이츠펠트야코프병(CJD)’으로 광우병에 걸린 소의 뇌, 골수, 내장 등을 먹었을 때 감염된다. 세계적으로 인구 백만명당 1명꼴로 발생한다.

인간광우병에 걸리면 치매처럼 방향감 상실, 근육마비 증상을 보이며, 일부는 정신착란, 시력장애, 중풍 등이 오기도 한다. 말기에는 뇌 신경세포가 죽게 돼 소 광우병과 유사한 증상을 보이다가 죽음에 이른다. 그러나 잠복기가 길어 때로는 감염된 지 몇십 년 뒤에 증상이 나타나기도 한다.

독(毒)도 되고 약(藥)도 되는 프리온

프리온 단백질이 꼭 인류에게 해를 끼치기만 하는 것은 아니다. 도움도 준다.

미국 화이트헤드연구소의 하비 로디시 박사팀은 지난해 미국 국립과학원회보(PNAS)를 통해 “프리온 단백질이 줄기세포 분화에 중요한 역할을 한다.”는 연구 결과를 발표했다.

프리온이 뇌 질환을 일으키지 않는 정상적인 상태에서 줄기세포의 복제를 도와 다른 세포로 분화시킨다는 것이다. 연구팀은 새 혈구세포로 분열하는 쥐의 줄기세포를 연구했다. 그 결과 많은 세포 표면에서 정상 프리온 단백질을 발견했고, 이것이 줄기세포가 골수에서 새 혈구세포로 분화하는 데 도움을 주는 것으로 나타났다.

반대로 프리온 단백질이 없는 줄기세포는 새 줄기세포를 만들지 못했다. 연구팀은 “프리온이 줄기세포가 골수 안에 달라붙는 것을 돕거나 세포 분열을 일으키는 호르몬 분비를 촉진하는 것으로 보인다.”고 밝혔다.

프리온은 진화적 변화 메커니즘 연구에도 긍정적인 영향을 미쳤다. 몇년전 시카고대학 하워드 휴즈 의학연구소(HHMI)가 효모를 대상으로 연구한 결과, 일부 프리온 단백질이 유전자 코드를 정확하게 읽도록 도와주는 역할을 하는 것으로 나타났다.

연구팀은 “지금까지 숨어있던 유전적 돌연변이들이 프리온 단백질로 인해 드러나게 되고, 성장과정에서 완전히 새로운 특징을 나타낸다.”고 설명했다.

이영표기자 tomcat@seoul.co.kr
2007-08-27 21면

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